Allgemeines
Die Bestimmung der Kalium-Komplex-Ak wird bei Verdacht auf erworbene Neuromyotonie, limbische Encephalitis, bei neuromuskulärer Übererregbarkeit sowie bei Verdacht auf paraneoplastische Syndrome bei Thymom oder Bronchialkarzinom durchgeführt.
Die Mehrzahl der nachweisbaren Autoantikörper gegen spannungsgesteuerte Kaliumkanäle (anti-VGKC, voltage gated potassium channels) richtet sich nicht, wie anfänglich vermutet, gegen die Kanalproteine vom Shaker-Typ Kv1.1/1.2/1.6 sondern gegen weitere, ebenfalls in den VGKC-Komplexen vorhandene Proteine wie das Contactin assoziierte Protein 2 (CASPR2), das Leucine rich Glioma-inactivated Protein 1 (LGI1) und das Tag1/Contactin (Irani et al. 2010, Lai et al. 2010). Nachgewiesen werden Autoantikörper gegen die a-Untereinheiten spannungsgesteuerter Kalium-Kanäle.
Lange Zeit galt die limbische Encephalitis als eine Erkrankung, die nahezu immer in Assoziation mit einer Tumorerkrankung auftritt. In den letzten Jahren wurden vermehrt PatientInnen identifiziert, die ein der paraneoplastischen limbischen Encephalitis entsprechendes klinisches Syndrom zeigten, bei denen sich jedoch neben dem Fehlen der klassischen antineuronalen Antikörper auch nach vielen Jahren kein Tumor nachweisen ließ.
Bei diesen sogenannten nicht-paraneoplastischen limbischen Encephalitiden gelang der Nachweis von Antikörpern gegen neuronale Antikörper gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC), sowie Antikörper gegen Glutamatrezeptoren (NMDA- und AMPA Rezeptoren). Diese Erkrankungen sind viel häufiger als bisher angenommen und der Nachweis dieser Antikörper stützt die Indikation für eine immunmodulatorische Therapie, die bei frühzeitigem Einsatz schwere Defektzustände mit dauerhaft beeinträchtigten Gedächtnisleistungen und persistierenden epileptischen Anfällen verhindern kann.
Indikation
Verdacht auf erworbene Neuromyotonie, limbische Encephalitis, neuromuskulärer Übererregbarkeit, V.a. paraneoplastische Syndrome z.B. bei Thymom oder Bronchialkarzinom
Schlüsselworte
Encephalitis, VGKC
Verwendung in
